リウマチ性多発筋痛症(PMR)とは?

概要

リウマチ性多発筋痛症(Polymyalgia rheumatica :PMR)は、50歳以上の方で肩周囲や太もも、臀部の痛みが急に発症する病気です。同時に発熱や全身倦怠感、朝のこわばりが出現することもあります。急性発症(ある日突然発症)のパターンが多く、徐々に発症してくる「関節リウマチ」とは異なる形態です。血液検査でCRP高値、血沈亢進などの炎症反応を認めますが、レントゲンでは特に異常を認めず、関節エコーで肩関節の滑液包炎を認めることがあります。「リウマチ」という名前ですが、「関節リウマチ」とは異なる病気です。「筋痛症」という病名ですが、実際には筋肉そのものというよりは肩関節周囲の疼痛であることが多いです。ステロイドが良く効く病気であり、「関節リウマチ」に比べると骨の破壊や変形がみられず、後述する「巨細胞性動脈炎」を合併していなければ、長期の予後は良好です。ただし、治療を休止した後の再燃、再発も多く、長期間の治療を要する場合も多いため、簡単に治る疾患というわけではなく、じっくりと病気に向き合う治療を継続する必要があります。

疫学

男女比は1:2から1:3で女性にやや多く、発症年齢のピークは70-80歳です。他の人に伝染する病気ではありません。アメリカでは、人口10万人で18.7~68.3 人、とくに50歳以上の人口10万人に対しては年間50人ほど発病するとされています。海外の報告では生涯のうち女性の2.4%、男性の1.7%が経験するとされます。さらに北欧ではそれ以上ともいわれており、PMRは欧米では関節リウマチの次に多いポピュラーな疾患です。日本での正確な調査は少ないですが、50歳以上の人口10万人につき約1.5人で、アメリカの10分の1程度と言われ、日本では欧米に比べると少ない発症率と予想されます。ただし、日本では急速に高齢化が進行しており、近年、患者数は増えている可能性があります。

巨細胞性動脈炎の合併

欧米ではPMRの5-30%に巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)を、また逆に巨細胞性動脈炎の約半分にPMRを合併するとされます。かつて巨細胞性動脈炎は非常にまれな疾患と捉えられていましたが、検査の進歩、高齢化の進展などによって、患者数は増加傾向です。感染症などの環境要因が病気のきっかけを作るのではないかと言われていますが、明確な病因は不明です。

症状

最も頻度が多いのが肩の痛み(70-95%)です。次いで頚部、臀部、大腿の疼痛、こわばり感が認められます。症状は一般的に左右対称で、特に腕を挙げるとき、起き上がるときなど、動作時に強くなる傾向があります。筋力低下や筋委縮などの筋炎の病気に見られる変化は乏しいです。発症は比較的急速で、数日から数週間のうちに症状が出現します。「●月●日に発症した。」と明確に言える患者様も多いです。このほか、発熱、食欲不振、体重減少、倦怠感、うつ症状などを伴うこともあります。肩のいたみで五十肩と間違えられることもあります。

診断

時に診断が難しいことがあります。特に、高齢で発症する「関節リウマチ」なのか、「PMR」なのか、判断が難しい場合があります。初めは関節リウマチと思って治療し、途中でPMRに診断が変わることもあります。巨細胞性動脈炎を合併していないことの確認は重要になります。頭痛症状、急激な視力低下などがあれば要注意であり、必要に応じて高次の医療機関に紹介が必要になります。PMRは「関節リウマチ」と違って、関節の破壊や変型が起こることは通常ありません。レントゲンを撮って、骨びらん(骨の欠損像)があればPMRよりも「関節リウマチ」の可能性を考えたほうがいいです。またPMRでは、血液検査でリウマトイド因子(RF)が陰性になります。

いくつか存在する診断基準のうち、1つをお示しします

欧米の診断基準

  1. 1ヶ月以上続く、首、肩、骨盤周囲のうちの2つの部位の両側性の痛みとこわばり
  2. 1時間以上の朝のこわばり(手)
  3. プレドニゾロン20mg以下で劇的な改善
  4. その他のリウマチ疾患が除外できること
  5. 50歳以上であること
  6. 血沈が40mm以上であること

これらの全ての症状が揃ったものをPMRとする(Healey, 1984)

治療

PMRは、ステロイドの内服がとてもよく効きます。比較的少量で劇的な効果が期待できます。しかし急速に減量したり中止したりしますと、再び病気が悪くなりますので、注意が必要です。医師の決められたとおりにステロイドは内服することが重要です。症状の重症度、体重、合併症(糖尿病、高血圧、骨粗鬆症、緑内障などステロイドで悪化する病気を有しているか)などを考慮し、ステロイドの初回投与量を決定します。多くの場合、10~20 mg/日のプレドニゾロン(プレドニン®)を使用します。(巨細胞性動脈炎を合併した場合、入院の上で、中等量~大量(30~60mg/日程度)のステロイドが必要となります。)ほとんどの方が少量ステロイドを内服し始めると速やかに反応し、数時間から数日で痛みやこわばりが改善します(3日以内に50~70%の改善)。効果が弱い場合、最大30 mg/日程度まで増量することもあります。

初めのステロイドが良く効いた場合、2~3週間後に1mgから2.5mgずつ、それ以降は4~8週毎に1mg/日ずつ減量していくことが多いです。約1年かけて減量し、最終的にステロイドを中止できる人がいますが、こちらは少数です。多くの方は症状の再発などで減量・中止することが難しく、少量のステロイド(2~5㎎程度)で長期間継続になります。ステロイドをできるだけ減らすことが副作用の面でも重要になりますが、なかなか減量できず、苦労することがあります。この場合、関節リウマチに対して用いる薬剤を併用して、ステロイド減量を試みることもあります。一連の初回治療終了後10年以内に約10%の患者さんが再発すると言われており、治療が完全に終了したあとでも、肩周囲の痛みなどの症状が出てきた場合は速やかに医師にご相談ください。